陳明寶 莫緒明 束亞琴 戚玉東 方永娟 李方

嬰兒大型室間隔缺損早期手術(shù)及圍術(shù)期治療

陳明寶 莫緒明 束亞琴 戚玉東 方永娟 李方

目的 探討嬰兒大型室間隔缺損（VSD）早期手術(shù)治療、手術(shù)時機及圍術(shù)期處理。方法 2011年3月至2014年8月，宿遷市兒童醫(yī)院早期手術(shù)治療31例大型VSD嬰兒（其中4例術(shù)前在呼吸機支持下）。結(jié)果 31例嬰兒手術(shù)成功，脫離呼吸機出院。術(shù)后主要并發(fā)癥有肺不張、氣胸、肺動脈高壓危象及嚴重低心排。結(jié)論 把握手術(shù)時機和適應(yīng)證，注重術(shù)中心肌保護、術(shù)后呼吸管理及其他綜合治療，早期手術(shù)可改善大型VSD治療效果和預(yù)后。

室間隔缺損； 手術(shù)； 圍術(shù)期治療； 嬰兒

通常把直徑接近或超過自身主動脈瓣口內(nèi)徑的室間隔缺損（VSD）歸類為大型VSD。大型VSD患兒因大量室水平左向右分流，早期即引起肺間質(zhì)水腫、肺動脈高壓，易出現(xiàn)肺炎、心力衰竭等并發(fā)癥，不進行手術(shù)治療，約9%在1歲以內(nèi)死亡。本研究總結(jié)我院近年來大型VSD患兒早期手術(shù)治療的相關(guān)資料。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組VSD患兒31例，男性16例，女性 15 例，年齡 2～11（6.5±2．3）個月，體重 3．5～11.0（6．25±1.55）kg。其中單純 VSD 20 例，合并房間隔缺損（ASD）5例，合并動脈導(dǎo)管未閉（PDA）6例，合并右室流出道狹窄2例，肌部多發(fā)缺損3例，合并左側(cè)氣管狹窄2例。X線胸片：心臟增大，心胸比率 0．58～0．81（0．69±0．11），雙肺血增多，肺動脈段突出。超聲檢查：VSD直徑8～15 mm，接近或超過自身主動脈瓣口直徑。膜周型21例，房室通道型3例，肺動脈瓣下型7例，20例為左向右分流，11例為左向右分流為主的雙向分流。動脈血氧飽和度（SaO2）85%～97%。有反復(fù)肺炎病史17例，因肺炎導(dǎo)致呼吸衰竭、心功能不全而氣管插管行呼吸機支持4例。所有患兒均詳細告知監(jiān)護人其病情、手術(shù)預(yù)期及風(fēng)險，獲得其理解并簽署同意書。

1．2 術(shù)前處理 心力衰竭患兒應(yīng)用洋地黃類藥物和利尿劑，必要時多巴胺 3～5 μg·kg-1·min-1，米力農(nóng) 0．50～0．75 μg·kg-1·min-1。合并肺炎者應(yīng)用敏感抗生素，肺部理療；合并呼吸衰竭、心功能不全者予氣管插管呼吸機輔助。

1．3 手術(shù)和體外循環(huán)方法 31例患兒均經(jīng)胸骨正中切口，0．6%戊二醛固定自體心包20 min備用。主動脈和上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。合并永存左上腔靜脈者，經(jīng)冠狀靜脈竇加置一根靜脈引流管，在體外循環(huán)開始時分離、結(jié)扎合并PDA。對導(dǎo)致右心室流出道狹窄肥厚肌束做簡單離斷，不切除過多肌束，尤其要辨別調(diào)節(jié)束并保留其結(jié)構(gòu)[1]。膜部和房室通道型VSD經(jīng)右心房修補，為充分暴露VSD，可以離斷較小的隔瓣腱索，21例連續(xù)、9例間斷縫合心包補片關(guān)閉VSD。縫合畢，注水測試三尖瓣，如有反流，前瓣及隔瓣交界間斷縫合成形。合并肌部VSD者，術(shù)中聯(lián)合使用封堵傘直視下封堵VSD。經(jīng)肺動脈瓣上橫切口顯露肺動脈干下VSD，縫合上緣時，間斷縫合，縫線穿過肺動脈瓣環(huán)。合并ASD均連續(xù)縫合關(guān)閉。

采用主動脈根部順行灌注4℃高鉀晶體停搏液，深低溫體外循環(huán)（CPB）1例，中度低溫（25℃～28℃）CPB 25例，淺低溫和常溫（31℃～36℃）CPB 5 例。CPB 時間 30～85（43．1±18．2）min，主動脈阻斷時間 18～61（30．4±14．3）min，均改良超濾。

逐漸減體外轉(zhuǎn)流量，同時給予高頻小潮氣量氣囊加壓輔助通氣，血壓偏低時給予小劑量腎上腺素（5～10μg）間斷靜脈注射，逐漸過渡脫離CPB。

1．4 術(shù)后監(jiān)護 機械通氣采用 SIMV模式，壓力調(diào)節(jié)、容量控制模式和PEEP；若不能有效氧合，則改用壓力控制模式。嚴密監(jiān)測各項生命體征、動脈血氣，給予咪達唑侖、芬太尼持續(xù)鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛，間斷給予肌松；給予多巴胺 5～10 μg·kg-1·min-1、米力農(nóng)0．50～0．75 μg·kg-1·min-1強心。對明顯肺動脈高壓者術(shù)后即給予NO吸入，選擇性擴張肺血管，改善肺血流與通氣比，適當(dāng)過度通氣［小潮氣量、高頻率通氣，適當(dāng)PEEP，使PCO2維持在35 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），PO2維 持 在＞60 mm Hg，pH 維持 在7．45～7.55］，適宜的 HCT 35%～45%[2]。

早期液體應(yīng)維持適度負平衡，注意監(jiān)測鉀、鎂、鈣等離子，維護內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定；常規(guī)應(yīng)用抗生素防治感染，必要時行痰或血液培養(yǎng)，選擇敏感抗生素。術(shù)后2 d即靜脈營養(yǎng)支持，盡早給予胃腸營養(yǎng)，必要時配方奶持續(xù) 1 ml·kg-1·h-1泵入。

2 結(jié)果

呼吸機帶機時間 4～96（6．27±20．21）h，CICU 滯留時間 3～20（2．53±1．72）d。主要并發(fā)癥：2 例患兒撤離呼吸機困難，NCPAP無創(chuàng)通氣過渡24～48 h，順利撤機；術(shù)后殘余分流2例，2～3 mm殘余分流，繼續(xù)觀察；肺動脈高壓危象2例，低心排血量綜合征3例，室上性心動過2例，肺不張2例，張力性氣胸1例，右側(cè)膈神經(jīng)麻痹1例，聲門下創(chuàng)傷性蹼1例，呼吸機相關(guān)性肺炎2例，經(jīng)予積極對癥處理，均恢復(fù)良好。本組無死亡病例。

3 討論

大型VSD室水平的大量左向右分流導(dǎo)致肺循環(huán)充血、肺淤血、肺間質(zhì)水腫，致肺順應(yīng)性下降；肺靜脈淤血可壓迫小氣道，增加外周氣道阻力，患兒常呼吸急促、費力及多汗等，肺部易反復(fù)感染。早期手術(shù)有利于肺部感染的控制，也有利于呼吸功能的恢復(fù)。

本組中我們對因肺炎出現(xiàn)呼吸衰竭、心功能不全而行氣管插管帶呼吸機支持的4例患兒，在肺部感染控制病情穩(wěn)定后行早期手術(shù)，取得了較好療效。對于這樣的患兒需注意幾點[3]：①術(shù)前48 h體溫＜38．5℃；②血常規(guī)白細胞總數(shù)＜15×109/L；③CRP＜10 mg/L；④胸X線片示肺滲出改善；⑤血氣分析顯示，機械通氣下基本正常；⑥超聲心動圖示，心事水平雙向分流，轉(zhuǎn)為左向右分流。

曾認為2歲前手術(shù)的先心病肺高壓患兒肺血管病變是可逆的。但朱雄凱等[4]對重度肺高壓患兒的術(shù)后遠期隨訪發(fā)現(xiàn)，13個月以上患兒，術(shù)后肺動脈壓力部分不能恢復(fù)正常。所以對大型VSD患兒即便沒有反復(fù)肺部感染，大量左向右分流造成的肺動脈高壓也需盡早處理。

為了盡快縮短體外循環(huán)時間，多數(shù)采用連續(xù)縫合手法修補VSD。對合并肌部VSD者，采用鑲嵌治療，即對于合并肌部多發(fā)性缺損，在體外循環(huán)直視下修補VSD后，使用封堵傘術(shù)直視下封堵肌部VSD，可以縮短體外循環(huán)時間[5]，避免單純介入和外科治療的缺點。

術(shù)后注重綜合處理?；純后w重小，體溫受外界影響大，需注意保溫，防低體溫導(dǎo)致循環(huán)障礙；維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，尤其鉀、鈣、鎂離子的補充。術(shù)后的重點是呼吸管理，常規(guī)抗生素抗感染治療，注意肺部理療、呼吸機霧化；對于術(shù)前肺動脈高壓明顯者，適度過度通氣，注意鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛治療，保持患者安靜，吸痰宜輕柔，防止患兒躁動誘發(fā)肺動脈高壓危象，必要時給予萬他維吸入。對于循環(huán)穩(wěn)定、肺部無明顯滲出、血氣分析正常者，可適當(dāng)早撤離呼吸機。對于反復(fù)撒機失敗者，需注意有無膈神經(jīng)麻痹、聲門下創(chuàng)傷性蹼等，對癥處理，必要時采用無創(chuàng)CPAP過渡[6]。需注重術(shù)后營養(yǎng)支持，術(shù)后次日始予靜脈營養(yǎng)，并盡早給予胃腸營養(yǎng)。我們發(fā)現(xiàn)，采用配方奶持續(xù)1 ml·kg-1·h-1泵入，即使患兒在鎮(zhèn)靜肌松狀態(tài)，也消化良好，對于長期帶呼吸機的患兒，可避免過度消耗。

我們認為積極術(shù)前準備，把握手術(shù)時機，注意術(shù)中、術(shù)后適當(dāng)綜合處理，各相關(guān)環(huán)節(jié)密切配合，小嬰兒較大VSD的早期手術(shù)治療，可以取得較好的效果。

［1］劉錦紛，譯.先天性心臟病外科綜合治療學(xué).北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2009：279-300.

［2］中華醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)分會胸心外科學(xué)組.小兒先天性心臟病相關(guān)性肺高壓診斷和治療中華小兒外科雜志，2011，32：311.

［3］祝忠群，蘇肇伉，史珍英，等.嬰兒大型室間隔缺損并發(fā)肺炎和呼吸衰竭的早期手術(shù)治療.中華小兒外科雜志，2005，26：526-529.

［4］朱雄凱，柯雪琴．小兒先天性心臟病重度肺高壓手術(shù)后遠期療效．中華小兒外科雜志，2003，24：314-316．

［5］莫緒明，顧海濤，左維嵩，等.體外循環(huán)下小兒肌部室間隔缺損的鑲嵌治療．中華胸心血管外科雜志，2011，27：264-266.

［6］陳明寶，莫緒明，丁晉陽，等.經(jīng)鼻持續(xù)氣道正壓通氣對嬰兒心臟術(shù)后機械通氣撤機后呼吸功能不全的療效．中國心血管病研究，2012，10：21-23.

Early surgical management and perioperative treatment in infants with large ventricular septal defects

CHEN Ming-bao＊，MO Xu-ming，SHU Ya-qin，et al.＊Department of Cardiothoracic Surgery，Children′s Hospital of Suqian，Suqian 223800，China

Objective To study the results of early surgical treatment，surgical timing and perioperative treatment in infants with large ventricular septal defects（VSD）.Methods From March 2011 to August 2014，early surgical treatment of 31 babies with large VSD（4 of which had been preoperatively with ventilator support） were analyzed.Results All of the 31 cases of surgery were success.The postoperative complications were atelectasis，pneumothorax，tracheal intubation again，pulmonary hypertension crisis and low cardiac output syndrome.Conclusion Early surgery could improve the therapeutic effect and prognosis of children with Large VSD.As long as we grasp the surgical timing and indications，pay attention to perioperative treatment.

Ventricular septal defect； Congenital heart surgery； Perioperative treatment； Infants

223800 江蘇省宿遷市，宿遷市兒童醫(yī)院小兒心胸外科（陳明寶、戚玉東、方永娟、李方）；南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心胸外科（莫緒明、束亞琴）

10．3969/j．issn．1672－5301．2014．11．019

R654.2

B

1672-5301（2014）11-1029－03

2014-07-28）