童冠海 趙榮娟 來怡

●病例報(bào)告

原發(fā)性氣管支氣管肺淀粉樣變性1例

童冠海 趙榮娟 來怡

患者男，55歲。因“反復(fù)咳嗽、咯血10余年，氣急1年余，加重20余天”入院?；颊哂?0余年前無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽，咳黃色膿痰，有時(shí)伴咯血，以痰中帶血為主，有發(fā)熱，無午后低熱、夜間盜汗，多次就診于區(qū)級(jí)及省級(jí)醫(yī)院并住院治療，診斷為“急性支氣管炎”，經(jīng)抗感染等對(duì)癥治療后癥狀稍緩解。之后上述癥狀反復(fù)發(fā)作，間斷痰中帶血，未行特殊診治。1年前逐漸出現(xiàn)胸悶氣急，活動(dòng)后明顯，程度不重，未行特殊治療。20余天前“受涼”后再次出現(xiàn)咳嗽及咳黃痰，伴氣急，無胸悶、心悸、畏寒、發(fā)熱、咯血、陣發(fā)性呼吸困難等，收住我科。入院時(shí)體溫36.8℃，呼吸19次/min，指尖氧飽和度95%，口唇無紫紺，氣管居中，胸廓無畸形，雙肺叩診清音，呼吸音粗，雙肺未及干、濕啰音，心界不大，心率67次/ min，律齊，未聞及雜音，腹部未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查提示血常規(guī)、血沉、凝血功能、空腹血糖、肝腎功能、腫瘤標(biāo)記物、抗核抗體全套、ANCA、類風(fēng)濕因子等均未見明顯異常；泌尿系統(tǒng)、腹部B超檢查未見異常；心臟彩色超聲檢查示：左心功能下降，射血分?jǐn)?shù)68.5%；心電圖示：竇性心動(dòng)過緩；胸部CT平掃檢查示：大、中氣道局部管壁增厚，管腔增寬（圖1）；支氣管鏡檢查示：氣管及各支氣管黏膜彌漫性病變，呈結(jié)節(jié)樣突起，部分管腔狹窄，于左下支氣管行病理活檢（圖2，見插頁），結(jié)果提示：（左下支氣管）黏膜慢性炎伴間質(zhì)淀粉樣變，剛果紅染色陽性（圖3，見插頁），肺功能檢查示：最大肺活量、用力肺活量、一秒量、一秒率正常，呼氣流速各峰值輕度下降，小氣道功能輕度損害，支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陰性，IC 95.3%預(yù)計(jì)值，F(xiàn)EV1/FVC 78.58%，F(xiàn)EV1101.2%預(yù)計(jì)值，PEF25 67.7%預(yù)計(jì)值，PEF50 68.2%預(yù)計(jì)值，PEF75 106.4%預(yù)計(jì)值。入院診斷：原發(fā)性氣管支氣管肺淀粉樣變性。經(jīng)抗感染、止咳、平喘等對(duì)癥治療，咯血停止，咳嗽、氣急不明顯，門診隨訪。

圖1 胸部CT檢查所見（A、B、C為本病例，可見大氣道管壁增厚，管腔不規(guī)則；D為同齡正常男性）

討論淀粉樣變性是一種少見病，男性略多于女性，約為2∶1，60歲左右發(fā)病率最高[1]。本病是以細(xì)胞外淀粉樣蛋白沉積為特征的一組臨床表現(xiàn)各異的綜合征，可發(fā)生于全身多個(gè)臟器，其發(fā)病原因及機(jī)制不明確，可能與機(jī)體免疫機(jī)制紊亂、蛋白質(zhì)代謝及漿細(xì)胞分泌紊亂有關(guān)[2]。分為原發(fā)性、繼發(fā)性、家族性3種，可多發(fā)或單發(fā)，如局限于氣管、支氣管，稱為氣管支氣管淀粉樣變性。繼發(fā)性可見于慢性化膿性感染、腫瘤、結(jié)核、風(fēng)濕免疫性疾病等患者[3]。本病例經(jīng)檢查，無相關(guān)繼發(fā)因素，考慮為原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變性。根據(jù)病變部位可分為4種：局限性支氣管淀粉樣變、彌漫性（或多發(fā)性）支氣管淀粉樣變、局限或多發(fā)性肺實(shí)質(zhì)淀粉樣變、彌漫性肺間質(zhì)淀粉樣變，可單獨(dú)發(fā)生，也可同時(shí)存在。臨床表現(xiàn)：喘息及呼吸困難（54%）、干嗽（49%）、咯血（46%），以及聲嘶、乏力、反復(fù)感染等癥狀[4]，因無特異性，常被誤診為哮喘、結(jié)核、支氣管擴(kuò)張等，本病例在本科就診前就被長(zhǎng)期誤診。胸部CT、支氣管鏡檢查及病理活檢是明確診斷的主要手段。病理活檢可見組織氣管細(xì)胞外淀粉樣蛋白沉積，呈現(xiàn)均一的嗜酸性，剛果紅染色在偏光鏡下呈黃綠兩色折射光體，在電鏡下淀粉樣物呈特征性纖維絲狀結(jié)構(gòu)，是確診的主要依據(jù)。淀粉樣變性治療上缺乏有效方法，預(yù)后較差，對(duì)于其生存期尚無循證資料。目前公認(rèn)的可能有效治療方法主要有免疫抑制治療、支氣管鏡下介入治療。另外也可選擇外線束放療及手術(shù)治療。本病例經(jīng)肺功能檢查提示氣流阻塞限制輕，故以對(duì)癥治療及隨訪觀察為主。如病情加重，可考慮行支氣管鏡下氬氣刀物理治療即支架植入等治療。

[1]陳靜璐,徐志豪,沈華浩.原發(fā)性支氣管淀粉樣變3例臨床分析[J].臨床內(nèi)科雜志,2005, 22(6):406-408.

[2]朱美芳,易祥華.支氣管淀粉樣變沉積癥的超微結(jié)構(gòu)觀察[J].電子顯微學(xué)報(bào),2002,21 (1):10-13.

[3]Khloova I,NIssen H W.Amyloid in the cardiovascular system:a review[J].J Clin Pathol,2005,25:125-133.

[4]李強(qiáng).呼吸內(nèi)鏡學(xué)[M].上海:上?？茖W(xué)出版社,2003:423-424.

2012-04-09）

（本文編輯:嚴(yán)瑋雯）

311202 浙江蕭山醫(yī)院呼吸內(nèi)科

童冠海，E-mail：tongguanhai@zjxsh.com