褚正民 周海航 金成勝 沈建國(guó) 王翊飛 王耿煥 褚聞來(lái)

Chiari I型畸形的顯微后顱窩減壓手術(shù)治療

褚正民 周海航 金成勝 沈建國(guó) 王翊飛 王耿煥 褚聞來(lái)

Chiari畸形是指顱頸交界區(qū)的畸形，其發(fā)病機(jī)制目前仍不完全清楚，通常無(wú)法采用藥物治療，對(duì)有癥狀的患者早期手術(shù)減壓治療能夠提供最佳的恢復(fù)機(jī)會(huì)[1]。我科1998-01—2010-12收治ChiariⅠ型畸形患者19例，均行后顱窩減壓加硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)手術(shù)治療，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 19例ChiariⅠ型畸形患者，男8例，女11例；年齡45～70歲，平均（55.37±6.43）歲。病史1～10年，平均（3.45±1.45）年。臨床表現(xiàn)為頸部或枕部疼痛及活動(dòng)受限11例，上肢無(wú)力或輕度肌萎縮9例，分離性或暫時(shí)性感覺(jué)（痛溫覺(jué)）缺失11例，手腳不靈活或四肢共濟(jì)失調(diào)7例，合并腦積水5例?；颊呔酗B頸X線檢查以排除扁平顱底等先天性畸形，經(jīng)CT及MRI檢查明確為ChiariⅠ型畸形，并提示合并頸或頸胸段脊髓空洞11例（圖1），腦積水5例（圖2）。

圖1 ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞MRI檢查所見(jiàn)

圖2 ChiariⅠ型畸形合并腦積水MRI檢查所見(jiàn)

1.2 手術(shù)方法 手術(shù)采用全麻，俯臥或側(cè)臥位。取枕外粗隆上1cm至頸4棘突正中切口，暴露枕骨鱗部后鉆孔，咬除鱗部顱骨，上至橫竇下緣（不必暴露橫竇），骨窗大小約5cm×4cm。咬除枕骨大孔后緣及寰椎后弓寬約2～2.5cm。放置手術(shù)顯微鏡后在鏡下操作，銳性切除增厚的環(huán)枕筋膜，剪開(kāi)硬腦膜，分離小腦、延髓與蛛網(wǎng)膜的粘連；若第四腦室正中孔堵塞，分離蛛網(wǎng)膜的粘連暴露第四腦室底；最后用柔軟的硬腦膜生物補(bǔ)片縫合擴(kuò)大修補(bǔ)后顱窩硬腦膜。

1.3 結(jié)果 19例患者無(wú)手術(shù)死亡，術(shù)后隨訪1～5年，平均（3.10±1.32）年，按Tator等[2]的療效標(biāo)準(zhǔn)，療效優(yōu)15例，良4例，無(wú)神經(jīng)功能惡化者。5例合并腦積水患者術(shù)后2例腦積水癥狀明顯緩解且影像學(xué)檢查提示腦室變小，另3例術(shù)后隨訪過(guò)程中仍存在腦積水的癥狀且影像學(xué)檢查提示腦室未縮小，再次手術(shù)行腦室-腹腔分流術(shù)。11例合并頸或頸胸段脊髓空洞者，影像學(xué)檢查提示6例脊髓空洞消失，5例脊髓空洞明顯縮小。

2 討論

目前大多認(rèn)為Chiari畸形是在胚胎發(fā)育過(guò)程中由于枕骨發(fā)育滯后于小腦及腦干的正常發(fā)育，使得患者的后顱窩容積小于正常人，從而使得小腦及腦干疝出枕骨大孔[3]。有研究顯示ChiariⅠ型畸形伴發(fā)脊髓空洞的患者高達(dá)30%～70%[4]，其原因有：（1）Gardner的腦脊液流體動(dòng)力學(xué)說(shuō)；（2）Williams的顱內(nèi)椎管內(nèi)腦脊液壓分離學(xué)說(shuō)；（3）Oldfiel的腦脊液脊髓滲入學(xué)說(shuō)；（4）Nagasawa的漏出學(xué)說(shuō)；（5）Imae等的脊髓微管學(xué)說(shuō)。按Chiari的分類方法Chiari畸形分為4個(gè)類型：Ⅰ型畸形，小腦扁桃體低于枕骨大孔平面（目前認(rèn)為尾端移位的程度至少要大于7mm才能確定為ChiariⅠ型畸形）；Ⅱ型畸形，也稱為Arnold-Chiari畸形，幾乎僅見(jiàn)于脊髓發(fā)育不良的患者，同時(shí)也包括小腦蚓部、腦干和第四腦室下疝低于枕骨大孔平面；Ⅲ型畸形，表現(xiàn)為通過(guò)上頸段脊柱裂疝出的含有菱腦結(jié)構(gòu)的后顱窩腦膨出；Ⅳ型畸形，伴有小腦幕不發(fā)育的小腦發(fā)育不良或不發(fā)育。ChiariⅠ型畸形最多見(jiàn)，Ⅱ型畸形少見(jiàn)，Ⅲ型及Ⅳ型畸形罕見(jiàn)。ChiariⅡ型畸形合并腦積水及頸或頸胸段脊髓空洞的比例明顯高于ChiariⅠ型畸形，大約90%的ChiariⅡ型畸形患者可以伴有腦積水[5]。

MRI檢查對(duì)Chiari畸形的診斷有非常重要的價(jià)值，能充分顯示枕骨大孔周圍的軟組織解剖并發(fā)現(xiàn)頸段脊髓的空洞。在診斷ChiariⅡ型畸形時(shí)，MRI可發(fā)現(xiàn)腦干和第四腦室向尾端移位的小腦蚓部疝，當(dāng)發(fā)現(xiàn)ChiariⅡ型畸形時(shí)應(yīng)加做下頸段和上胸段脊髓掃描，理由如上所述。

手術(shù)是治療Chiari畸形唯一有效的方法[6]。因發(fā)病機(jī)制尚不清楚，故目前無(wú)統(tǒng)一的手術(shù)方式。一般認(rèn)為手術(shù)適應(yīng)證為：（1）有明顯的神經(jīng)癥狀和體征；（2）病情呈進(jìn)行性發(fā)展。目前Chiari畸形的手術(shù)原則是：（1）解除顱頸交界處的梗阻；（2）恢復(fù)蛛網(wǎng)膜下腔空間，重建通暢的腦脊液循環(huán)通路；（3）解除小腦及脊髓受壓狀態(tài)，恢復(fù)脊髓功能[7]。手術(shù)方式分為：（1）后顱窩減壓術(shù)；（2）后顱窩減壓及脊髓空洞切開(kāi)引流術(shù)；（3）后顱窩減壓及小腦扁桃體切除術(shù)；（4）后顱窩減壓、脊髓空洞切開(kāi)引流術(shù)及小腦扁桃體切除術(shù)；（5）后顱窩擴(kuò)大重建術(shù)；（6）枕大池重建術(shù)等。Chiari畸形手術(shù)治療方式的主要基礎(chǔ)是后顱窩減壓術(shù)，因?yàn)镃hiari畸形患者其后顱窩與小腦容積的比值明顯小于正常人[8]。

由于傳統(tǒng)后顱窩減壓術(shù)的缺陷，近年來(lái)小骨窗后顱窩減壓術(shù)比較盛行，但是否打開(kāi)硬腦膜意見(jiàn)仍不統(tǒng)一。Mutehnick等[9]回顧分析了行硬腦膜成形術(shù)和未行硬腦膜成形術(shù)兩組患者的療效，未行硬腦膜成形術(shù)的患者復(fù)發(fā)率較高。一些學(xué)者發(fā)現(xiàn)單純后顱窩減壓術(shù)后患者恢復(fù)效果不好，認(rèn)為單純減壓并非是手術(shù)的最佳方式。后顱窩減壓同時(shí)予以硬腦膜成形重建的術(shù)式強(qiáng)調(diào)在顯微鏡下松解蛛網(wǎng)膜粘連，疏通第四腦室中孔，通暢腦脊液循環(huán)，恢復(fù)枕大孔的結(jié)構(gòu)和功能，徹底減壓[10]。

關(guān)于是否打開(kāi)蛛網(wǎng)膜目前仍有爭(zhēng)議?；陉悷ㄈ坏萚11]的研究結(jié)果，本組后期的病例在擴(kuò)大后顱窩空間的同時(shí)分離小腦、延髓與蛛網(wǎng)膜的粘連，若第四腦室正中孔堵塞（術(shù)中可見(jiàn)第四腦室下端脊髓中央管閂部有薄膜），應(yīng)切開(kāi)薄膜暴露第四腦室底，以恢復(fù)腦脊液的正常循環(huán)，特別是合并腦積水或合并脊髓空洞的患者。本組5例合并腦積水的患者，術(shù)后2例腦積水癥狀明顯緩解且影像學(xué)檢查提示腦室變小。

對(duì)小腦扁桃體的處理，部分學(xué)者認(rèn)為要將下疝的扁桃體切除[10]。我們?cè)诜蛛x小腦與蛛網(wǎng)膜的粘連時(shí)用雙極電凝器電凝下疝的小腦扁桃體，使之向上回縮達(dá)到相同的目的。

總之，手術(shù)是治療Chiari畸形唯一有效的方法。確診后應(yīng)針對(duì)不同的病情和檢查結(jié)果，采取相應(yīng)的后顱窩減壓、枕大池成形或減壓加分流術(shù)，一般來(lái)說(shuō)手術(shù)效果是肯定的。

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2012-04-12）

（本文編輯：沈叔洪）

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