強(qiáng)帥，劉春明，馬興璇，孫一帆，龍康

(廣西中醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院檢驗(yàn)科，廣西柳州545001)

·經(jīng)驗(yàn)交流·

小兒嗜血細(xì)胞綜合征二例分析

強(qiáng)帥，劉春明，馬興璇，孫一帆，龍康

(廣西中醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院檢驗(yàn)科，廣西柳州545001)

嗜血細(xì)胞綜合征；病例分析；鑒別診斷

嗜血細(xì)胞綜合征(Hemophagocytic syndrome，HPS)亦稱嗜血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥，其特征是發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少[1]。HPS由于缺乏特異性實(shí)驗(yàn)室診斷方法，診斷尚有困難，根據(jù)早期臨床癥狀容易誤診和漏診，而骨髓涂片則是診斷該病的重要依據(jù)。2012年我院兒科收治2例HPS患兒，現(xiàn)分析報(bào)道如下：

1 病例簡(jiǎn)介

病例一：患兒女，6歲，因“反復(fù)發(fā)熱、咳嗽1個(gè)月”于2012年3月19日由門診收入院。入院后檢查，血常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù)2.76×109/L，淋巴細(xì)胞百分比10.9%，中性粒細(xì)胞百分比69%，血紅蛋白64.3 g/L，血小板計(jì)數(shù)66.5×109/L，C反應(yīng)蛋白＞200 mg/L。甘油三脂2.26 mmol/L。血清鐵蛋白＞2 000 ng/m，總T細(xì)胞65.9%，NK細(xì)胞5.35%，凝血酶原時(shí)間測(cè)為15.5 s，纖維蛋白原6.74 g/L。骨髓穿刺：考慮反應(yīng)性組織細(xì)胞增生骨髓相，粒系有成熟遲緩，組織細(xì)胞增多，部分幼稚型，個(gè)別異形，內(nèi)鐵減少?；純悍磸?fù)持續(xù)發(fā)熱，體溫最高39.5℃。心電圖診斷：竇性心律，正常心電圖；腹部CT意見：(1)肝、脾腫大；(2)考慮膽囊炎可能性大。結(jié)合骨髓穿刺及患兒癥狀可診斷小兒嗜血細(xì)胞綜合征HPS。

病例二：患者男，14歲，因“鼻塞、流涕2個(gè)月余”于2012年3月1日門診擬“右側(cè)鼻竇炎”收入院。雙頜下、腋下可捫及少許幾個(gè)花生大小淋巴結(jié)，無壓痛，推之可移，活動(dòng)度好；輔助檢查回報(bào)：白細(xì)胞1.52×109/L，淋巴細(xì)胞絕對(duì)值(LYM)0.85×109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.66×109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)3.51×1012/L，血紅蛋白95.0 g/L，血小板計(jì)數(shù)51×109/L。凝血功能：纖維蛋白原0.9 g/L，血脂：總膽固醇2.29 mmol/L，甘油三脂1.17 mmol/L，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：骨髓組織細(xì)胞增多，見組織細(xì)胞噬血現(xiàn)象?；純喊l(fā)熱超過1周，體溫39℃，肝脾大，血清鐵蛋白測(cè)定530.5 ng/ml，纖維蛋白原低，血三系減少，骨髓組織見組織細(xì)胞噬血現(xiàn)象，診斷噬血細(xì)胞綜合征明確。

2 討論

本文所報(bào)道2例HPS病例在疾病的早期均未能做出正確的診斷，皆以鼻腔流涕，無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱等其他病因收治入院。入院后患兒反復(fù)發(fā)熱，肝脾進(jìn)行性腫大，伴有血常規(guī)三系減少。其應(yīng)與骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血、惡性組織細(xì)胞病等疾病相鑒別；可通過血脂改變與否、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、骨髓推片等實(shí)驗(yàn)室方法區(qū)別。HPS在疾病早期嗜血現(xiàn)象不明顯，常表現(xiàn)為反應(yīng)性組織細(xì)胞增生，未能判定嗜血細(xì)胞活動(dòng)，應(yīng)繼續(xù)尋找嗜血細(xì)胞或吞噬現(xiàn)象，連續(xù)骨髓穿刺有助于診斷。HPS診斷需滿足以下5條標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱；脾腫大；血細(xì)胞(外周血二系或三系減少)；高三酸甘油酯血癥或低纖白原血癥；骨髓、睥或淋巴結(jié)中查到嗜血細(xì)胞但無惡性表現(xiàn)。血清鐵蛋白和乳酸脫氫酶增高亦提示HPS診斷[2]。嗜血細(xì)胞綜合征需區(qū)分家族性和繼發(fā)性，繼發(fā)性可為感染、腫瘤、免疫介導(dǎo)性疾病等。一般認(rèn)為：2歲之前患兒多為家族性HPS，8歲后發(fā)病者多為繼發(fā)性HPS。本文中2例患兒皆在6歲后發(fā)病，家族史中未有患病記錄，結(jié)合臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查，考慮繼發(fā)性HPS。HPS患兒明確診斷后如不及時(shí)治療，可在短期內(nèi)死亡，因此一旦確診應(yīng)立即開始治療，臨床上對(duì)于某些長(zhǎng)期發(fā)熱并伴有肝脾腫大、血細(xì)胞減少、肝功能異常的患兒應(yīng)警惕本病，也可以在觀察病情發(fā)展變化的同時(shí)進(jìn)行治療。

[1]廖清奎.小兒血液病基礎(chǔ)與臨床[M].北京:人民衛(wèi)生出版社, 2000:169.

[2]Imashuku,Hlbi S,Todo S,et al.Hemophagocytic lymphohis—tiocytosis in infancy and childhood[J].J Pediar,1977,130(3):352.

R725.5

D

1003—6350(2013)01—0102—01

10.3969/j.issn.1003-6350.2013.01.0047

2012-03-26)

強(qiáng)帥。E-mail：echo8721@163.com