高英蘭

河南省人民醫(yī)院病理科，河南 鄭州 450003

腦膜瘤為起源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞的中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見的原發(fā)性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的15%～20%，而發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的腦膜瘤，即異位腦膜瘤，臨床罕見，僅占1%～2%。異位腦膜瘤是指正常情況下沒有腦膜覆蓋的組織中發(fā)生的具有腦膜瘤形態(tài)結(jié)構(gòu)的腫瘤，由Winkler在1904年首先描述。由于異位腦膜瘤的發(fā)病率低，發(fā)病部位的出乎意料之外及無特異性臨床癥狀，故臨床上容易誤診，明確診斷需靠病理診斷。本研究中介紹我院病理科收到的一例異位腦膜瘤病例，在該病例病理診斷過程中我們閱讀了大量文獻(xiàn)。

1 病例資料

女性，54歲，以左眼脹痛半年為主訴于2009年11月入院，入院后術(shù)前CT檢查示兩側(cè)額竇、左側(cè)篩竇、蝶竇及上頜竇內(nèi)見軟組織密度影。影像學(xué)資料確定病變部位為無腦膜覆蓋或無蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞的解剖部位，且無相關(guān)的正常位置的顱內(nèi)或椎管內(nèi)腦膜瘤。該病例進(jìn)行鼻內(nèi)鏡下左鼻竇開放及腫物切除術(shù)，術(shù)中見左鼻腔、左篩竇及左額竇內(nèi)充滿腫物。術(shù)后送病理檢查腫物肉眼觀灰白灰紅色組織一堆，4.5x3x0.6cm，切面灰白色，質(zhì)地中等；鏡下示假復(fù)層纖毛柱狀上皮粘膜下見片狀分布的梭形細(xì)胞巢，部分具有輕度異型性，并建議做免疫組化協(xié)助鑒別診斷。免疫組化結(jié)果示：CK(-)、EMA(+)、VIM(+)、PR(+)、ER(-)、AR(-)、S-100(+/-)、NSE(+)、Ki67(+約3%)、CK8/18(-)、CK10/13(-)、CK34βE12(-)、CK35βH11(-)、CEA(-)、CgA(-)、SYN(-)、LCA(-)、P53(弱+)；結(jié)合免疫組化及HE形態(tài)符合異位腦膜瘤（原發(fā)性），腦膜皮細(xì)胞型，WHO I級。術(shù)后半年，該病例復(fù)發(fā)，進(jìn)行二次手術(shù)后至今未見復(fù)發(fā)。

我院提供的異位腦膜瘤病例選擇具有代表性腫瘤的蠟塊,連續(xù)切片,行HE染色和免疫組織化學(xué)Envision法染色。免疫組織化學(xué)第一抗體選用CK、EMA、Vimentin、PR、ER、AR、S-100、NSE、Ki67、CK8/18、CK10/13、CK34βE12、CK35βH11、CEA、CgA、Syn、LCA和P53.所有抗體和Envision 試劑盒均為福州邁新生物技術(shù)有限公司產(chǎn)品。

2 討 論

異位腦膜瘤可見于任何年齡，多見于成人，中年較多，女性多于男性；本病常發(fā)生于頭頸部感覺器官附近或沿神經(jīng)分布走行和脊柱旁。異位腦膜瘤的發(fā)生學(xué)仍存在爭議，一般認(rèn)為發(fā)生于異位的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞，近年來也有研究表明可源于神經(jīng)鞘細(xì)胞、神經(jīng)周細(xì)胞、神經(jīng)束膜細(xì)胞等[1-3]。

影像學(xué)檢查對本病不能確診，但可以顯示病變的部位、范圍、輪廓、密度、壞死情況、生長方式及其與鄰近組織器官的關(guān)系，對判斷原發(fā)性與繼發(fā)性、與部分疾病的鑒別診斷及手術(shù)方案的制定等有極大幫助[1-5]。

異位腦膜瘤的確診靠病理檢查之典型的組織形態(tài)結(jié)構(gòu)，必要時也須行免疫組化以協(xié)助診斷，顱外異位腦膜瘤的組織構(gòu)象與顱內(nèi)腦膜瘤完全相同。

異位腦膜瘤的診斷條件為[6-10]：①發(fā)生在沒有蛛網(wǎng)膜細(xì)胞的解剖部位；②腫瘤具有典型的腦膜瘤組織形態(tài)；③不包括腦室內(nèi)及松果體區(qū)的腦膜瘤。原發(fā)性為上述三項(xiàng)+④無相關(guān)的顱內(nèi)或椎管內(nèi)腦膜瘤（全面仔細(xì)的影像學(xué)檢查）；⑤無顱內(nèi)或椎管內(nèi)腦膜瘤的病史，若有其病史，則必須通過綜合分析，判斷該病史與本次異位腦膜瘤發(fā)生無直接關(guān)聯(lián)；繼發(fā)性則為不滿足④和/或⑤的異位腦膜瘤。原發(fā)性與繼發(fā)性的區(qū)分對預(yù)后的判斷有一定的意義，原發(fā)性常屬于良性范疇；而繼發(fā)性則更多地與轉(zhuǎn)移及浸潤性生長有關(guān)，提示相對差的預(yù)后。

本病治療首選手術(shù)，只要腫瘤切除干凈，預(yù)后良好。對完整摘除有困難的病例(如腫物過大、深在、廣泛等)或惡變病例,可考慮腫瘤分塊切除,殘留部分行伽瑪?shù)吨委?、放療或抗孕激素治療?/p>

1.姚敏，賀廣湘.中耳腦膜瘤1例并文獻(xiàn)分析[J].現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生,2009,25(2):253-254.

2.古慶家,梁傳余.異位腦膜瘤3例[J].臨床耳鼻咽喉科雜志,2004,18(10):635.

3.田昭儉,龐閩廈,郭東強(qiáng),等.胸內(nèi)原發(fā)性異位腦膜瘤二例[J].中華放射學(xué)雜志,2004,38(6):664-666.

4.葉紅,黃朝南,朱輝嚴(yán),等.CT及MRI對非典型腦膜瘤的診斷價值[J].中國CT和MRI雜志,2012,10(1):24-24、45.

5.史長虹,張秀苓.不典型腦膜瘤的CT表現(xiàn)(附34例報告)[J].中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志,2009,7(2):140-141.

6.周曉紅,康全清，鄭國璽.會厭原發(fā)性異位腦膜瘤1例[J].陜西醫(yī)學(xué)雜志,2006,35(2):255-256.

7.劉玉光,毛一群,朱樹干,等.異位腦膜瘤的臨床特點(diǎn)與治療[J].中華外科雜志,2010,48(3):235-236.

8.唐雄偉,吳軍.顱骨腦膜瘤的診斷治療—附2例報告[J].罕少疾病雜志,2007,14(6):23-24.

9.姜忠利,馬振宇,羅世祺.兒童顱內(nèi)腦膜瘤[J].中國醫(yī)刊,2001,36(6):27-28.

10.韓金祥,崔亞洲,周小艷.罕見疾病研究現(xiàn)狀及展望[J].罕少疾病雜志,2011,18(1):1-6.