陳蜀敏 呂 睿

云南省普洱市人民醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科，云南 普洱 665000

甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)性肌病泛指甲亢伴發(fā)神經(jīng)肌肉病變的一種特殊的類型，是部分甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥患者在病程中出現(xiàn)的以全身肌肉疼痛為主要表現(xiàn)的一組癥狀的總稱。臨床無其他原因可解釋的肌無力、周期性麻痹及肌萎縮者；肢端近側(cè)肌受累較遠(yuǎn)側(cè)肌明顯，伸肌重于屈肌，感覺正常。該癥雖不多見，但近年來有明顯增加的趨勢，現(xiàn)就我科近2年收治的24例甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)性肌病分析如下：

1 資料與方法

2011年1月-2012年11月我科收治的24例有明顯易饑、多食、消瘦、心慌、頸前增粗患者，經(jīng)測定甲狀腺功能及甲狀腺攝碘率，甲狀腺掃描等檢查后確診為甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥患者。其中男16名，女8名，平均年齡25-50歲，均為使用抑制甲狀腺合成藥物治療過程中及行131碘患者。所有患者均在病程中出現(xiàn)全身肌肉酸痛，乏力，甚至行走困難或雙側(cè)上、下肢及軀干發(fā)作性軟癱，以下肢更為常見或一側(cè)或雙側(cè)眼脹痛、眼球突出、復(fù)視、眼瞼下垂等癥狀。其中以全身肌肉酸痛，乏力為多，共有15例。雙側(cè)肢體發(fā)作性軟癱者6例，雙眼脹痛，復(fù)視者3例。 查體18例患者肌力肌張力均正常，6例肌力3級(jí)?；?yàn)甲狀腺功能明顯增高。甲狀腺攝碘率明顯增高，甲狀腺掃描雙側(cè)甲狀腺腫大，放射性強(qiáng)度增強(qiáng)，甲狀腺B超檢查示甲狀腺明顯腫大?；?yàn)血清鉀偏低6例，其余患者血鉀正常。肌電圖檢查示：近端的三角肌與股四頭肌，運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限縮短，有波幅降低，多相電位增多。輕收縮時(shí)肌電圖的特點(diǎn)為波幅低、數(shù)目增多。

2 結(jié) 果

所有患者均行抑制甲狀腺合成或131碘治療甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥。6例周期性麻痹患者因血鉀偏低，予補(bǔ)鉀治療后，血鉀正常，肢體肌力恢復(fù)正常。慢性甲亢性肌病患者15例同時(shí)予常規(guī)非甾體類藥物等治療治療效果欠佳。經(jīng)加用甲鈷胺分散片及硫辛酸營養(yǎng)神經(jīng)，抗氧化治療，有13例患者有一定程度臨床癥狀緩解，但仍有乏力及肢體酸痛等癥狀。慢性甲亢性肌病15例及雙眼復(fù)視的3例患者在告知患者激素使用的適應(yīng)癥及副作用后，均同意加用潑尼松片治療，劑量20-30mg，每日一次，服用1周后，所有患者臨床癥狀均明顯緩解，全身酸痛，乏力癥狀緩解，2例患者復(fù)視癥狀消失，治療有效。15天后予逐漸減量，至40天左右全部停藥，服藥期間除有2例患者感睡眠欠佳，5例體重增加約3kg外，其余患者無明顯激素副作用，患者有較好的依從性。臨床治療效果滿意。

3 討 論

甲亢性肌病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，具有個(gè)體化的特點(diǎn),臨床可分為四類：急性甲亢性肌病，慢性甲亢性肌病，周期性麻痹，重癥肌無力。其中以慢性甲亢性肌病及周期性麻痹最為常見。本組患者亦以慢性甲亢性肌病及周期性麻痹為多。慢性甲亢性肌病為較常見的一種甲亢性肌病。肌病和甲亢的關(guān)系未明,可能由于過多的甲狀腺激素使磷酸肌酸激酶降低,肌酸和磷酸肌酸的含量減少,肌細(xì)胞內(nèi)線粒體發(fā)生腫脹變性,能量代謝發(fā)生障礙,細(xì)胞內(nèi)三磷酸腺苷減少,蛋白質(zhì)分解消耗,肌肉攝取肌酸下降,尿肌酸排泄增加,導(dǎo)致了肌無力和肌萎縮。由于近端肌群主要以含線粒體豐富的紅肌細(xì)胞組成,故在本病中受累最早、最重。慢性甲亢性肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]：(1)臨床上明確診斷甲亢,均伴有明顯的近端肌無力,肌力2～3級(jí)；(2)肌電圖提示,以運(yùn)動(dòng)單位時(shí)限縮短為突出的特征的肌病型改變; (3)除外其他原因引起的神經(jīng)肌肉病變。

甲亢性周期性癱瘓，常見糖代謝及鉀代謝異常與本病關(guān)系密切。甲亢患者糖負(fù)荷或飽餐后的血糖水平升高，細(xì)胞外K+迅速移向細(xì)胞內(nèi)，出現(xiàn)低鉀血癥[2]；甲亢患者易交感神經(jīng)興奮，腎上腺素、甲狀腺素大量釋放，致血糖和血鉀升高。主要表現(xiàn)為雙上、下肢及軀干發(fā)作性軟癱，以下肢更為常見，而咀嚼肌及動(dòng)眼肌受累較輕。發(fā)作時(shí)補(bǔ)鉀治療有效[3,4]。

甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病患者有較高的異常肌電發(fā)生率，肌電圖檢查的異?？上扔谂R床癥狀。即使某些臨床上無肌無力表現(xiàn)者，肌電圖檢查也有異常改變。故對(duì)甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥患者，在甲狀腺功能測定異常后，如有條件，建議早期進(jìn)行肌電圖的檢查，可盡早發(fā)現(xiàn)甲亢性肌病，可予以患者個(gè)體化的健康教育及適當(dāng)?shù)闹委煟瑴p少及減輕甲亢性肌病的臨床發(fā)作。在一定程度上減輕患者的痛苦，減少衛(wèi)生成本，減少激素的使用，避免藥物副作用。

1.白耀.甲狀腺功能亢進(jìn)癥/ /史軼蘩.協(xié)和內(nèi)分泌合代謝學(xué)[M].北京:科學(xué)出版社,2000:1038-1039.

2.鄺安堏.臨床內(nèi)分泌學(xué)(上)[M].上海:上海科技出版社,1979:234.

3.馬德奎,林兆熹.甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)性肌病21例誤診分析及治療體會(huì)[J].醫(yī)師進(jìn)修雜志,1999;22(11):65.

4.劉運(yùn)河,任俊興.甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥合并急性壞死性腦炎1例[J].罕少疾病雜志,2003,10(1):30.