張明剛，白如雪，韓春麗，楊華元

（中日友好醫(yī)院 消化內(nèi)科，北京 100029）

胰源性門脈高壓癥病因探討及46例臨床分析

張明剛，白如雪，韓春麗，楊華元?

（中日友好醫(yī)院 消化內(nèi)科，北京 100029）

目的：探討胰源性門脈高壓癥的病因、臨床表現(xiàn)及治療方法。方法：回顧分析我院1998年1月～2011年3月收治的46例胰源性門脈高壓癥患者的臨床資料，分析其病因、診斷和治療方法。結(jié)果：46例患者的原發(fā)疾病：慢性胰腺炎40例（87%），胰腺腫瘤4例（8.7%），胰腺囊腫（不包括合并胰腺炎者）2例（4.3%）。全部患者均有脾大，并伴有不同程度的胃底靜脈曲張，其中7例同時(shí)合并食管靜脈曲張。并發(fā)上消化道出血者25例（54.3%）。16例（34.8%）行手術(shù)治療，脾臟切除術(shù)后預(yù)后良好；其他患者內(nèi)科保守治療后好轉(zhuǎn)。結(jié)論：脾臟切除、胃底賁門周圍血管離斷是治療胰源性門脈高壓癥可靠的手術(shù)方法。正確診斷，同時(shí)處理胰腺原發(fā)性疾病及其并發(fā)癥是治愈胰源性門脈高壓的關(guān)鍵。

門脈高壓癥；胰腺炎；胰腺腫瘤

Author's addressDepartment of Gastroenterology，China-Japan Friendship Hospital，Beijing 100029，China

胰源性門脈高壓癥，又名胰源性區(qū)域性門脈高壓癥，是肝外型門脈高壓癥中的一種，占區(qū)域性門脈高壓癥（regional portal hypertension，RPH）的95%左右，是目前唯一可以治愈的門脈高壓癥[1]，同時(shí)也是上消化道出血的少見(jiàn)原因之一。隨著我國(guó)胰腺疾病發(fā)病率的增高和診斷技術(shù)的提高，本病的診斷率亦日益提高，但尚未引起臨床醫(yī)師的足夠重視，常造成誤診或漏診。我們通過(guò)回顧性分析中日友好醫(yī)院近13年來(lái)收治的46例胰源性門脈高壓癥患者的臨床資料，以探討其病因、臨床特點(diǎn)、診斷和防治措施。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

1998年1月～2011年3月我院共收治胰源性門脈高壓癥患者46例；男31例、女15例，男女比例為 2.07：1；年齡 24～76 歲，平均 48 歲。

納入標(biāo)準(zhǔn)：①胰腺疾病診斷明確；②有區(qū)域性門脈高壓癥（RPH）相應(yīng)臨床表現(xiàn)，如脾腫大、脾功能亢進(jìn)、側(cè)支循環(huán)形成等；③除外RPH的其他原因，如肝硬化、血液系統(tǒng)疾病造成門脈系統(tǒng)栓塞等。如手術(shù)或血管造影發(fā)現(xiàn)有血管阻塞，但無(wú)RPH臨床表現(xiàn)者不納入。胰腺炎并發(fā)假性囊腫者按胰腺炎統(tǒng)計(jì)；胰腺炎合并胰腺癌者，若RPH發(fā)生于腫瘤診斷之前，則按胰腺炎統(tǒng)計(jì)，反之則按胰腺癌統(tǒng)計(jì)。

排除標(biāo)準(zhǔn)：黃疸、肝掌、蜘蛛痣、肝功能異常等表現(xiàn)；有肝炎、肝硬化、血液病、血吸蟲、瘧疾等病史；其他非胰腺疾病引起的脾大、門脈高壓。

1.2 體格檢查

慢性病容，鞏膜無(wú)明顯黃染，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。腹壁靜脈無(wú)曲張，脾臟均觸及腫大，質(zhì)地較硬，左鎖骨中線肋緣下2～6.5cm。肝臟無(wú)明顯腫大，質(zhì)地正常，腹部未觸及腫物，腹移動(dòng)性濁音陰性。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查

38例患者白細(xì)胞及血小板降低，其中紅細(xì)胞、血紅蛋白降低32例，白蛋白輕度降低4例，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶輕度升高（均＜80U/L）5例。乙型及丙型肝炎病毒檢查均為陰性。

1.4 內(nèi)鏡檢查

46例患者均行胃鏡檢查，均顯示有不同程度的胃底靜脈曲張（100%），其中7例（15.2%）同時(shí)發(fā)現(xiàn)食管下段靜脈曲張。

1.5 影像學(xué)檢查

全部病例行增強(qiáng)CT掃描，提示有慢性胰腺炎、胰腺腫瘤、胰腺囊腫表現(xiàn)。脾臟均明顯腫大。肝臟無(wú)結(jié)節(jié)性肝硬變現(xiàn)象，無(wú)增大或明顯縮小。門靜脈無(wú)擴(kuò)張，脾靜脈顯示不清或明顯狹窄或阻塞性改變。彩色多普勒檢查，32例見(jiàn)脾門處脾靜脈擴(kuò)張，其中23例提示胰段脾靜脈狹窄。CT血管造影（computed tomographic angiography，CTA） 門靜脈三維重建顯示脾靜脈不規(guī)則長(zhǎng)段狹窄39例，7例脾靜脈顯示不清，同時(shí)合并肝門部海綿狀變性3例。

1.6 方法

統(tǒng)計(jì)本組患者的上消化道出血、脾大、胃底靜脈曲張、食管靜脈曲張的發(fā)生率，及各種胰腺原發(fā)疾病所占的比例。

2 結(jié)果

本組46例胰源性門脈高壓癥患者的原發(fā)疾病是：慢性胰腺炎40例（87%），其中并發(fā)假性囊腫 22例；胰腺腫瘤 4例（8.7%）；胰腺囊腫 2例（4.3%），不包括合并胰腺炎者。全部患者均有脾大及不同程度的胃底靜脈曲張，其中7例（15.2%）同時(shí)發(fā)現(xiàn)食管靜脈曲張，并發(fā)上消化道出血者 25例 （54.3%）。46例患者中有 16例（34.8%）在我院行手術(shù)治療，所有患者均接受脾臟切除術(shù)，其中4例同時(shí)行部分胰腺 （胰尾或胰體）切除術(shù)，及胰腺假性囊腫內(nèi)引流術(shù)，6例同時(shí)行賁門周圍血管結(jié)扎術(shù)。其他患者內(nèi)科保守治療好轉(zhuǎn)后出院。

3 討論

3.1 發(fā)病機(jī)制

在解剖上胰腺與門脈系統(tǒng)有密切關(guān)系，腸系膜上靜脈和脾靜脈（SV）在胰頸部后方匯合成門靜脈（PV）主干，SV與體尾伴行，大部分走行于胰腺背面，且常被胰實(shí)質(zhì)包繞1/2～3/4，這就決定胰腺病變易累及SV，造成SV狹窄或完全閉塞，因脾臟血液回流受阻，壓力升高，引起區(qū)域性門脈高壓癥[2]。一般認(rèn)為，胰腺疾病累及SV的機(jī)制包括機(jī)械性壓迫、腫瘤浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移、血栓形成等，而后者是主要病理改變。SV阻塞時(shí)，脾臟血液多通過(guò)以下途徑回流：①胃短靜脈→胃底或（和）胃體靜脈叢→胃冠狀靜脈及胃右靜脈→門靜脈，這一途徑是形成胃底或胃體靜脈曲張的基礎(chǔ)；同時(shí)，血液也可通過(guò)胃底，食管下端靜脈向壓力更低的腔靜脈回流，形成食管下段靜脈曲張[3，4]；②胃網(wǎng)膜左靜脈→胃網(wǎng)膜右靜脈→腸系膜上靜脈→門靜脈；③經(jīng)胃網(wǎng)膜左靜脈→大網(wǎng)膜靜脈→腸系膜下靜脈；側(cè)支循環(huán)在較高血流壓力沖擊下，有時(shí)破裂而至消化道出血。上述側(cè)支循環(huán)中，以胃底賁門區(qū)黏膜下曲張靜脈和胃網(wǎng)膜左靜脈最為重要，為區(qū)域性門靜脈高壓癥的主要病理特征。本研究中，所有病例均有胃底、胃體靜脈曲張，少部分（15.2%）合并食管下段靜脈曲張，與許多學(xué)者報(bào)道一致[5]。

3.2 發(fā)病情況

胰源性門脈高壓癥的病因主要有胰腺炎性疾病，包括急、慢性胰腺炎和胰腺膿腫，急性胰腺炎多為重癥型。其次為胰腺腫瘤，如胰腺癌，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤及囊腺瘤。其他少見(jiàn)的疾病有脾動(dòng)、靜脈病變，如先天性脾動(dòng)脈狹窄和閉塞、脾動(dòng)靜脈瘺和反復(fù)感染所致的脾靜脈炎或血栓形成，術(shù)中將脾靜脈誤扎或脾腎分流術(shù)后吻合口血栓形成等；近年來(lái)統(tǒng)計(jì)表明，近90%的胰源性門靜脈高壓癥由胰腺疾病引起[6]。本文所有病例均為胰腺炎和胰腺癌，尚未發(fā)現(xiàn)少見(jiàn)病因。值得一提的是，胰腺體尾部囊腫合并有脾動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤時(shí)，由于脾動(dòng)脈與脾靜脈的伴行關(guān)系，常同時(shí)合并有脾靜脈栓塞。有報(bào)道約10%胰腺假性囊腫合并有脾動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤，大多數(shù)患者伴有區(qū)域性門靜脈高壓癥[7]。

3.3 診斷

3.3.1 臨床特點(diǎn)

綜合46例患者的臨床表現(xiàn)，我們總結(jié)出以下臨床特點(diǎn)：①患者常有胰腺疾病的相應(yīng)表現(xiàn)，如反復(fù)慢性腹痛等。②脾臟腫大和明顯的脾功能亢進(jìn)。③胃鏡檢查可見(jiàn)胃底或（和）食管下段靜脈曲張。破裂時(shí)，可表現(xiàn)為嘔血或黑便等。④肝功能常無(wú)明顯異常改變，只有合并乙肝病毒感染或酒精性肝病時(shí)才可引起肝功能改變。

3.3.2 檢查方法

內(nèi)鏡檢查可判斷有無(wú)胃底或食管下端靜脈曲張。影像學(xué)檢查，如CT或MRI可明確胰腺病變、肝臟及脾臟大??；CTA門靜脈系統(tǒng)成像可判斷脾靜脈血流受阻及側(cè)枝循環(huán)的情況[8]。胰源性門靜脈高壓癥最可靠的診斷方法是靜脈期血管造影，即通過(guò)腹腔動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈造影。靜脈期可顯示脾－胃區(qū)血管異常，如脾靜脈阻塞不顯影；脾臟腫大；胃及胃底黏膜下靜脈曲張；胃網(wǎng)膜靜脈及胃冠狀靜脈擴(kuò)張、血液流向門靜脈。但血管造影作為一種有風(fēng)險(xiǎn)的有創(chuàng)檢查，不應(yīng)作為臨床首選。本文46例中，CTA門脈系統(tǒng)重建發(fā)現(xiàn)SV狹窄39例，SV顯示不清7例 （SV閉塞），準(zhǔn)確率達(dá)到100%，我們認(rèn)為，CTA門脈系統(tǒng)重建，可以取代血管造影，是診斷胰源性門脈高壓最有效的方法。

3.3.3 鑒別診斷

胰源性門脈高壓最常誤診的疾病為肝硬化門脈高壓。因?yàn)楦斡不T脈高壓發(fā)病率相對(duì)較高，患者反復(fù)食管胃底靜脈曲張破裂出血，脾大、脾功能亢進(jìn)，先入為主的慣性思維易引起誤診。分析46例患者與肝硬化門脈高壓表現(xiàn)的異同，兩病鑒別的要點(diǎn)為：本病多有胰腺疾病的病史；肝臟的形態(tài)及肝功能大致正常；多以胃底或胃體靜脈曲張為主[9]；增強(qiáng)CT或CT血管重建多可以發(fā)現(xiàn)SV狹窄，甚至閉塞，但有時(shí)需要仔細(xì)研究影像學(xué)資料，才可得出正確結(jié)論。

3.4 治療

RPH是門靜脈高壓癥中唯一能通過(guò)手術(shù)治愈的疾病。外科手術(shù)包括針對(duì)原發(fā)病的手術(shù)和治療RPH的手術(shù)。前者如胰腺腫瘤切除術(shù)、胰腺囊腫空腸內(nèi)引流術(shù)等；后者針對(duì)脾源性門脈高壓最有效的治療是脾切除術(shù)，對(duì)于合并嚴(yán)重食管胃底靜脈曲張的患者，可以同時(shí)行賁門周圍血管斷流術(shù)。本研究中16例患者因消化道出血行脾切除術(shù)，部分同時(shí)行斷流術(shù)及胰體尾切除術(shù)或囊腫引流術(shù)，從短期隨訪看，能有效地控制消化道出血，這與很多學(xué)者報(bào)道一致[10，11]。對(duì)于無(wú)法耐受手術(shù)或腫瘤不能除去而不宜手術(shù)的患者，可采用介入治療，包括選擇性脾動(dòng)脈栓塞術(shù)、曲張靜脈內(nèi)鏡下套扎術(shù)、硬化術(shù)等。由于不能從根本上解決問(wèn)題，且前者易引起脾梗死、繼發(fā)脾膿腫，后者易致異位靜脈曲張，應(yīng)慎用。

胰源性門脈高壓癥是慢性胰腺炎、胰腺腫瘤、胰腺假性囊腫等胰腺疾病的并發(fā)癥，有胰腺疾病時(shí)要考慮到有伴發(fā)門脈高壓的可能，反之當(dāng)有脾大、孤立的胃底靜脈曲張時(shí)應(yīng)警惕胰腺疾病的存在。胰源性門脈高壓最有效的治療是外科行脾切除術(shù)。

[1]Koklu S，Coban S，Yuksel O，et al.Left-sided portal hypertension[J].Dig Dis Sci，2007，sz（5）：1141-1149.

[2]周光文.胰源性門靜脈高壓癥的診斷與治療[J].中華外科雜志，2008，46（22）：1693-1695.

[3]張?jiān)聦帲X家鳴，陸星華，等.胰腺疾病相關(guān)性門脈高壓癥59例臨床分析[J].中華消化雜志，2006，26：721-725.

[4]Agarwal AK，Raj Kumar K，Agarwal S，et al.Significance of splenic vein thrombosisin chronicpancreatitis[J].Am J Surg，2008，196（2）：149-154.

[5]王春喜，李榮，蔡相軍，等.胰源性門脈高壓癥臨床診治分析[J].中華醫(yī)學(xué)雜志，2008，88（6）：395-397.

[6]Thompson RJ，Taylor MA，Mckie LD，et al.Sinistral portal hypertension[J].Ulster Med J，2006，75（3）：175-177.

[7]Maleknai R，Nadir A.Atypical presentation and etiology of left-sided portal hypertension[J].Dig Dis Sci，2008，53（5）：1428-1429.

[8]Mortele KJ，Mergo PJ，Taylor HM，et al.Peripancreatis：contrastenhanced helical CT findings[J].Eur J Radiol，2004，52：67-72.

[9]Wang L，Liu GJ，Chen YX，et al.Sinistral portal hypertension：clinicalfeatures and surgicaltreatmentofchronic splenic vein occlusion[J/OL].Med Princ Pract，2011，Oct19.[Epub ahead of print]

[10]趙銘寧，沈定豐.區(qū)域性門靜脈高壓癥的診斷及治療[J].中華臨床醫(yī)學(xué)實(shí)踐雜志，2006，5（4）：296-297.

[11]Koklu S，Gultuna S，Yuksel O.Left-sided portal hypertension：5-years follow-up[J].Hepatogastroenterology，2010，57（97）：1-2.

Clinical study of 46 patients with pancreatogenic portal hypertension：specific features and treatment

ZHANG Ming-gang，BAI Ru-xue，HAN Chun-li，et al//Journal of China-Japan Friendship Hospital，2011 Dec，25（6）：323－325

Objective：To study clinical specific features and treatment of pancreatogenic portal hypertension（PPH）.Methods：In this retrospective study，46 patients＇clinical data between January 1998 and March 2011 were analyzed for investigating etiology，diagnosis and treatment of PPH.Results：Forty（87%） of all 46 patients had chronic pancreatitis，and the others included 4 patients （8.7%）with pancreatic tumor and 2 （4.3%）with pancreatic cyst.Both splenomegaly and various grades of gastric varicose vein were diagnosed in all patients，but only 7 patients had gastroesophageal varicose.Upper gastrointestinal bleeding occurred in 25 cases（54.3%）.Sixteen （34.8%）patients experienced surgery and fully recovered.Conclusion：Splenectomy and epigastric blood vessel ligation are effective treatment for PPH.Right diagnosis and efficient management are the key points for the therapy of PPH.

portal hypertension；pancreatitis；pancreatic tumor

R543.6

A

1001-0025（2011）06-0323-03

10.3969/j.issn.1001-0025.2011.06.001

*本文通訊作者。

張明剛（1967-），男，副主任醫(yī)師。

2011-10-12

2011-11-02