朱厚明 高志艷

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP)是一種罕見(jiàn)的良性或低度惡性胰腺外分泌腺上皮腫瘤，臨床癥狀不典型，常常誤診。近年來(lái)隨著對(duì)其認(rèn)識(shí)的提高，臨床診斷病例逐漸增多。由于其局部切除后預(yù)后較好，因此術(shù)前的明確診斷對(duì)手術(shù)方式的選擇及預(yù)后的評(píng)估具有重要意義。本文回顧性分析6例經(jīng)病理證實(shí)的SPTP，探討其影像學(xué)表現(xiàn)，復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，旨在提高對(duì)SPTP的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組6例，男1例，女5例；年齡15～70歲，平均39.6歲，均為單發(fā)。2例臨床表現(xiàn)為上腹脹痛不適，4例無(wú)癥狀，體檢時(shí)偶發(fā)現(xiàn)上腹部腫塊。由于認(rèn)識(shí)不足，2例術(shù)前CT僅診斷為腹膜后囊實(shí)性腫塊，定性較難。近期通過(guò)病理追蹤以及對(duì)該腫瘤的認(rèn)識(shí)加深，后幾例術(shù)前較易正確診斷，從而能制定正確的手術(shù)計(jì)劃。

1.2 檢查設(shè)備與方法 6例均行CT平掃及增強(qiáng)檢查，CT采用Siemens Emotion Duo雙排螺旋CT掃描儀，掃描參數(shù)為：110kV，150mAs，層厚5mm，層距5mm，螺距1.95∶1，采用非離子對(duì)比劑碘海醇(300mg/ml)100ml經(jīng)肘前靜脈注入，注射流率3mL/s。行三期掃描，動(dòng)脈期延遲30s，門靜脈期延遲時(shí)間為80s，3min延遲掃描。

1.3 病理學(xué)檢查 由術(shù)者記錄術(shù)中病灶的部位、形狀、大小、質(zhì)地、腫瘤內(nèi)出血囊變以及鈣化部位、包膜是否完整、周圍有無(wú)侵犯等。將標(biāo)本固定后行蘇木精-伊紅(HE)染色，在低倍鏡及高倍鏡下觀察。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn) 本組有5例位于胰尾，1例位于胰頭，均呈圓形或類圓形腫塊，腫塊最大經(jīng)4.5～10.6cm，平均7.5cm。部分病例有淺分葉，邊界多較清晰，腫塊均為囊實(shí)性，但囊實(shí)性成分比例不同，其中以囊性成分為主2例(圖1)、囊實(shí)性成分相仿3例(圖2)、實(shí)性成分為主1例(圖3)。1例病灶中心斑點(diǎn)狀鈣化(圖4)，1例腫塊邊緣點(diǎn)線樣鈣化(圖2)。增強(qiáng)掃描：實(shí)性成分動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門脈期強(qiáng)化明顯高于動(dòng)脈期，包膜均有強(qiáng)化，但囊性部分均無(wú)強(qiáng)化。位于胰尾部的腫瘤胰腺實(shí)質(zhì)均呈喇叭口樣改變。6例患者胰膽管均未見(jiàn)明顯擴(kuò)張，腹膜后未見(jiàn)淋巴結(jié)腫大。

2.2 手術(shù)及病理改變 6例患者術(shù)中發(fā)現(xiàn)胰腺腫塊均位于胰腺實(shí)質(zhì)邊緣，腫塊為囊實(shí)性，內(nèi)有出血和壞死，包膜均較完整。有1例瘤體包繞脾動(dòng)、靜脈剝離困難，術(shù)后病理證實(shí)為低度惡性，術(shù)中探查胰周肝臟腹腔及腹膜后均未見(jiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。HE染色鏡下：腫瘤細(xì)胞大小一致，呈片狀、索狀排列，部分區(qū)形成假乳頭狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞無(wú)明顯異型及核分裂象(圖6)。

3 討論

圖1 A～C 平掃(A)示胰頭部圓形囊實(shí)性腫塊，以囊性成分為主，實(shí)性成分呈乳頭狀位于病灶周邊，有完整包膜；增強(qiáng)掃描：動(dòng)脈期(B)實(shí)性成分及包膜輕度強(qiáng)化；門靜脈期(C)實(shí)性成分及包膜強(qiáng)化更明顯，囊性成分無(wú)強(qiáng)化

圖2 A～C 平掃(A)顯示胰尾部腫瘤呈不均勻性，囊實(shí)成分相間存在，實(shí)性成分中可見(jiàn)小片狀更高密度灶，包膜完整，腫瘤有淺分葉，邊緣見(jiàn)點(diǎn)線樣鈣化；動(dòng)脈期(B)實(shí)性成分及包膜有輕度強(qiáng)化；靜脈期(C)實(shí)性成分強(qiáng)化程度略有增加，囊性成分無(wú)強(qiáng)化

圖3 A～C 平掃(A)腫塊位于胰尾部，呈橢圓形，較均勻稍低密度；動(dòng)脈期(B)實(shí)性成分輕度強(qiáng)化；靜脈期(C)實(shí)性成分強(qiáng)化更明顯，其內(nèi)見(jiàn)散在分布的小圓形囊變區(qū)

圖4 病灶位于胰頭部，呈囊實(shí)性，以囊性成分為主，見(jiàn)強(qiáng)化包膜，中心可見(jiàn)高密度鈣化灶

圖5 鏡下見(jiàn)被覆雙層上皮下假乳頭狀增生，腫瘤細(xì)胞多呈圓形，無(wú)明顯異型；纖維性血管軸心可見(jiàn)黏液樣變性，另見(jiàn)少許透明細(xì)胞(HE×40)

SPTP最早由Frandz描述，故又稱Frandz腫瘤。患病率低，在胰腺腫瘤中約占0.31%～2.7%。好發(fā)于年輕女性，平均年齡30.7歲，罕見(jiàn)于男性及老年女性。病因不詳，且性質(zhì)多為良性和低度惡性的腫瘤，其可能的起源為胰腺多潛能干細(xì)胞[1]。腫瘤可發(fā)生于胰腺的任何部位，但以胰頭及胰尾部居多。本組病例中有5例位于胰尾，1例位于胰頭。有文獻(xiàn)報(bào)道，SPTP偶發(fā)于后腹膜且與胰腺無(wú)關(guān)，甚有1例發(fā)生于肝臟[2]。

SPTP腫塊常位于胰腺實(shí)質(zhì)邊緣，向腹腔及腹膜后實(shí)質(zhì)臟器較少且相當(dāng)空虛的區(qū)域生長(zhǎng)，而突出于胰腺輪廓之外。腫瘤通常體積較大，多呈類圓形，表面多覆有完整纖維包膜。SPTP缺乏特異性臨床表現(xiàn)，大多數(shù)患者為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者伴有上腹部隱痛。大多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為，腫瘤不論位于胰腺的任何部位，均無(wú)膽管及胰管擴(kuò)張[3]。韋煒等[4]認(rèn)為，很少出現(xiàn)膽管及胰管擴(kuò)張主要跟腫瘤生長(zhǎng)部位有關(guān)，但若病灶位于胰實(shí)質(zhì)中心或生長(zhǎng)空間相對(duì)狹小時(shí)，往往可以壓迫并導(dǎo)致遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張。

SPTP通常由不同比例的囊實(shí)性成分共同組成，早期表現(xiàn)往往為實(shí)性，隨著腫塊的逐漸增大，出現(xiàn)變性壞死，以及由于大量脆弱、薄壁的血管缺乏有力的支架結(jié)構(gòu)，易發(fā)生出血，而形成囊腔，出血是該腫瘤的特征之一[1]。由于囊實(shí)性成分的比例以及分布方式不同，其表現(xiàn)可分為實(shí)性成分為主型；囊性成分為主型；囊實(shí)性成分均等型。本組病例中以后一型多見(jiàn)。腫瘤鈣化亦不少見(jiàn)，Buetow等[5]報(bào)道CT發(fā)現(xiàn)30.8%鈣化，均出現(xiàn)于腫塊邊緣。本組1例邊緣呈線樣鈣化，1例病灶中心出現(xiàn)斑點(diǎn)樣鈣化。

CT增強(qiáng)檢查：由于SPTP實(shí)性部分含有膠原纖維和纖維組織，因此對(duì)比劑在腫瘤實(shí)質(zhì)中逐漸滲入，出現(xiàn)漸進(jìn)性強(qiáng)化特征[6]。本組病例均行三期增強(qiáng)掃描，在動(dòng)脈期實(shí)性部分有輕度強(qiáng)化，靜脈期及延遲期強(qiáng)化較動(dòng)脈期明顯，包膜均有中等程度以上的強(qiáng)化，而囊性成分均無(wú)強(qiáng)化。

SPTP的組織學(xué)表現(xiàn)頗為一致：鏡下實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)均由實(shí)性區(qū)、假乳頭區(qū)及兩者過(guò)渡區(qū)以不同比例混合而成，假乳頭區(qū)瘤細(xì)胞以纖維血管為軸心多層排列形成的假乳頭結(jié)構(gòu)是特征性改變及確診的主要依據(jù)。

綜上所述，SPTP具有如下特點(diǎn)：(1)為胰腺良性或低度惡性腫瘤，較少見(jiàn)。(2)多發(fā)生于年輕女性。(3)瘤體常較大，病理標(biāo)本可見(jiàn)包膜。(4)腫瘤由囊實(shí)性成分組成，兩者比例分布可各不相同，少數(shù)為單純囊性或?qū)嵭阅[塊。(5)瘤內(nèi)可有出血或鈣化，出血可位于囊性及實(shí)性部分，鈣化多位于腫瘤邊緣。由于SPTP的特征性臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，CT可對(duì)該病做出正確的術(shù)前診斷。但有時(shí)尚需與以下疾病相鑒別：如非功能性胰島細(xì)胞瘤；胰腺囊腺瘤、囊腺癌；胰腺癌伴囊變；胰腺假性囊腫等。當(dāng)腫瘤較大或起源于異位胰腺組織時(shí)，還應(yīng)和原發(fā)性腹膜后腫瘤鑒別[3]。

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